Невролог объяснила, почему Хокинг жил с БАС 50 лет, а Дэйн из «Эйфории» сгорел за год

Продолжительность жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) может варьироваться от одного года до нескольких десятилетий. На фоне смерти 53-летнего актёра Эрика Дэйна («Анатомия страсти», «Эйфория») и уникального случая Стивена Хокинга, прожившего с диагнозом более 50 лет, невролог Екатерина Демьяновская (Лаборатория «Гемотест») в беседе с Life.ru объяснила, от чего зависит прогноз.

«Боковой амиотрофический синдром (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, при котором постепенно разрушаются двигательные нейроны (клетки, которые отвечают за произвольные движения). В результате нарастают мышечная слабость, атрофия мышц, нарушается глотание, дыхательная функция. Лечение, которое могло бы изменить течение заболевания, не разработано, медикаментозные назначения и медицинские мероприятия носят симптоматический характер. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 3–5 лет, однако течение болезни крайне вариабельно», — пояснила невролог.

По словам Демьяновской, при прогнозировании учитывают несколько факторов. Первый — форма и начало болезни. При бульбарном дебюте (когда первыми страдают речь и глотание) прогноз обычно менее благоприятный

При спинальном начале, когда слабость появляется прежде всего в руках и ногах, прогрессирование может быть более медленным.

Второй фактор — генетические особенности. Существуют различные мутации, ассоциированные с БАС, и некоторые из них связаны с более агрессивным течением болезни, а другие — с относительно медленным её развитием. В функциональном плане имеют значение скорость распространения процесса и вовлечение дыхательной мускулатуры, нарушение глотания. Чем раньше возникает дыхательная недостаточность и нарушается глотание, тем выше риск осложнений, в первую очередь аспирационной пневмонии.

Отдельную роль играет уровень медицинской поддержки: современная респираторная помощь, нутритивная поддержка, профилактика инфекций, контрактур и пролежней и мультидисциплинарное наблюдение способны продлить жизнь и улучшить её качество.

Случай Стивена Хокинга врачи относят к редким вариантам крайне медленного течения БАС. На практике подобные формы встречаются, но считаются скорее исключением из правил. В целом БАС остаётся заболеванием с неблагоприятным прогнозом, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту.