Аня Корчагина
С Аней время играет в особую игру. Вернее, не время, а неизлечимая болезнь прогерия, из-за этого диагноза девочка стремительно стареет, но для окружающих, кто не знает хитросплетений ее судьбы, может показаться, что сразу из младенчества Аня переступила в возраст пожилого человека.
Детская прогерия, или синдром Хатчинсона — Гилфорда, — один из редчайших генетических ненаследственных дефектов, он выражается в ускоренном старении организма. Встречается у 1 новорожденного из 4–8 млн. Редчайшее заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего белок ламин А, из-за чего происходит ранняя гибель всех клеток тела.
16-летняя Аня ростом 1 метр 8 см, как 4-летний ребенок. Жизнь течет для нее даже не в соотношении год за два, вдумайтесь: 1 год за 8! То есть с каждым годом организм ощущает себя так, словно прожил почти десятилетие. И это не только внешнее проявление, но и внутреннее — целый букет сопутствующих недугов и необходимость постоянно быть на связи с врачами.
Читая эти строки, невольно ловишь себя на сочувствии, но, начиная общаться с Аней, понимаешь: чужие сострадательные взгляды и тяжелые вздохи ей вовсе не нужны. Аня старается жить полной жизнью: ведет блоги в соцсетях, там она известна как Аня Добби, активно общается в Сети с друзьями и обожает делать макияж.
«Особенно люблю рисовать стрелки! Для меня это самое главное в макияже, они подчеркивают мои глаза», — делится Аня
Аня Корчагина
Косметики у 9-классницы много, ее присылают в подарок друзья и подписчики, чтобы порадовать подростка. Но свой первый набор она получила из Германии, ей прислали красивую косметичку и много разных средств. С помощью интернета Аня быстро освоила разные техники, набралась опыта.
«Смотрела разные обзоры, училась у визажистов. Теперь многое умею сама. У меня дома есть отдельный стол, на котором хранятся все средства», — рассказывает о своих увлечениях блогер.
Она старается жить по принципу «счастье зависит только от самого человека». Времени сетовать на судьбу у нее нет, поэтому наслаждается каждой прожитой минутой.
А судьба распорядилась так, что с юных лет на долю девочки выпало много испытаний. Аня родилась в 2009 году, в семье Корчагиных она третий ребенок, у нее есть старшие братья.
Очаровательная малышка с первых же дней жизни стала всеобщей любимицей, росла как все дети: пухлые щечки, первые улыбки, первые робкие шаги.
«До года все было в порядке, она была бутузиком, единственное, что чуть отличалось — это немного увеличенная голова. Ей ставили водянку (гидроцефалия), но потом сняли диагноз. Наверно, после года с небольшим стало что-то не так, началась потеря волос, вес и рост стал отставать от нормы, немного меняться выражение лица. Наши детки выглядят по-особенному, у них есть схожесть друг с другом, такое немного птичьи лица», — рассказывает Максим Корчагин, папа Ани.
«Наши детки» — это не оговорка. Речь идет не про братьев Ани, а про детей с прогерией. В силу редкости заболевания, семьи поддерживают отношения друг с другом, делятся своими наблюдениями о лечении и просто стараются поддержать в сложные периоды. Вместе справляться всегда легче.
«Нас долго мурыжили врачи, ничего не говорили. Что-то есть, а что — непонятно. Каждые полгода вызвали, что-то проверяли, предполагали, но поставить официально диагноз не могли. Там очень сложный анализ. В 2012 году случайно попали на врача-эндокринолога у нас в Новосибирске, она впервые предположила по внешнему виду и описанию, что диагноз прогерия. Мы узнали, что в Америке, узнали, что был похожий случай, там можно было сдать кровь на анализ. Мы договорились, собирались отправлять образец в США, но вышел запрет на вывоз биологических масс. И все, стало невозможно. Пытались получить разрешение через Минздрав — бесполезно. И только через 2,5 года в 2014 году, уже в Москве в больнице нам сделали генетический анализ», — рассказывает о развитии болезни отец Ани.
Когда девочке было 5 лет, удалось получить направление в Москву, кровь Ани отправили на анализ, который и подтвердил недуг, так впервые был поставлен клинический диагноз.
Аня Корчагина с папой Максимом Корчагиным
Семья оказалась в новой реальности: что делать дальше? Как жить? Куда бежать?
«Нам говорят — живите, как жили. Ждите! Чего? Не понятно. Аня к тому моменту уже отличалась сильно от других детей. Носик заострился, кожа стала натянутая, голова крупная. Но она двигалась нормально, ходила в садик, потом в школу, занималась на физкультуре. Права старались ее беречь. Но люди тыкали пальцами, кто-то даже спрашивал, что и как», — делится Максим.
Лечение от прогерии стоит очень дорого, но дело даже не в цене, многие препараты, которые выводят из клеток опасный белок и продлевают жизнь пациентам, находятся в стадии разработки и испытаний. В 2020 году FDA (Управление контроля пищевых продуктов и медикаментов) США одобрило препарат лонафарниб, препятствующий накоплению «дефектного» белка в клетках. Это увеличивает продолжительность жизни больных прогерией примерно на 2,5 года. Сейчас испытывают новый препарат, его семья Корчагиных ждет с нетерпением.
«Ане 16,5 лет. Новое лекарство, обещают, дает 40% прироста жизни. Не так много, но дети с прогерией живут 15-17 лет», — рассуждает Максим.
Фармацевтические компании, занимающиеся разработкой лекарства, на связи с семьями. Ведь именно дети с недугом на последнем этапе испытывают препарат на себе. Аня принималась участие в таких испытаниях, в первый раз в 2015 году, затем в 2018 и 2020-м, как раз накануне пандемии.
После препарат из-за океана для пациентки доставляли всеми способами, и через знакомых, и посылками. А потом начались санкции, само лекарство не подпадает под них, а контейнер, в котором едет — да. Для транспортировки нужны особые условия хранения.
«Каждый раз страшно, а вдруг перебои?! И запаса сделать почти нельзя — в баночке 30 капсул, принимать по 2 в день. Недавно лекарство стали официально поставлять фонд ''Круг добра''. На год лечение обходится почти в 15 млн рублей, и так пожизненно. Куда-то в гости идем, всегда с собой берем капсулы, чтобы не пропускать время приема. В конце 2025 годы мы планировали снова поехать на тестирование, корейцы создали новое лекарство на основе лонафарниба, но поездка сорвалась», — рассказывает отец Ани.
Поездку пришлось отложить, потому что одно наслоилось на другое: были проблемы с визами, еще в начале прошлого года семья летала в Алма-Ату для оформления, в сентябре Аня заболела пневмонией, а перед тем, как отправиться в Бостон, семья была в Сочи, с там школьница угодила в инфекционную больницу. Сейчас Аня Корчагина в листе ожидания, она с родными очень ждет результатов испытания, а вдруг это шанс!
Аня Корчагина
«Мы очень боимся побочек, но рискуем. Для нас испытания — это взаимовыгодное сотрудничество, денег за то, что на наших детях испытывают препарат, мы не берем. Нам компенсируют все траты и дают ценное лекарство. Выбора то у нас нет. Можно, конечно, полагаться на волю господа, так нам многие советовали. Но я не сторонник, надо все делать для ребенка все, что возможно. Если бы Аня не принимали лекарство, не ясно, была бы она сейчас. Ей уже 16,5 лет, а обычно живут до 14-15 лет. Сам по себе факт, что она жива — это подтверждение того, что я был прав — надо бороться», — рассуждает мужчина.
В России только начинается лечение пациентов с редким диагнозом, прикладное использование лекарства только в Бостоне, потому и приходится жить ожиданием.
Пока время идет, семья живет как обычно, насколько это возможно. Максим Корчагин официально ухаживает за дочерью-инвалидом, за что получает зарплату в 13,5 тысяч рублей. Плюс Анина пенсия — это помогает выживать.
На вопрос про маму Ани, Максим отвечает так — «она живит вместе с нами, но она не публичный человек и поэтому просит не рассказывать о ней ничего». Первые 2-3 года заботы о дочери были на женщине, а когда стали проявляться проблемы, активно подключился папа. И сейчас вся коммуникация замкнута на нем. Из-за того, что девочке постоянно требуется помощь и уход, Максим отказался от подработок, раньше он выходил таксовать на своей машине.
«Аня беспомощна практически. Помимо самого заболевания, у Ани куча других проблем, она стареет не только внешне, весь организм сдает. В Москве нами занимаются в Российской детской клинической больнице при медуниверситете имени Пирогова. И в Новосибирске нас лечат только в экстренных случаях, у нас а системной диагностики никто не делал. Помимо основной болезни оказалось, что есть и сердечные проблемы, и давление повышенное, и эпилепсия, пока не подтвержденная, и преддиабет. Плюс из-за болезни у нее ортопедические проблемы. Из-за дисплазии легко выпадают суставы рук и ног. И за ее жизнь было 8 вывихов бедра и 4 плеча, она все время в специальных ортезах живет», — рассказывает Максим.
Недавно Ане подарили добротную электроколяску, это упростило девочке жизнь и серьезно расширило географию ее поездок, гулять стало проще. А гулять Аня любит и не одна, у нее есть питомиц, который требует от своей владелицы активности. Недавно Ане подарили собаку породы мальтипу.
«Мы его назвали Морсик. Он всегда со мной, по квартире или на кухню иду, он рядом, знает слово ''пойдем''. Даже спит со мной», — рассказывает о питомце Аня.
Аня Корчагина
Когда позволяет здоровье, она отправляется на прогулку с питомцем. Папа всегда составляет компанию — одна Аня не покидает квартиру.
В православную гимназию, где учится подросток, ее тоже провожает отец. Раньше Аня училась в обычной школе, но родные боялись, что «при ее малом росте просто затопчут». Девочку перевели в гимназию, а с пятого класса, когда начались вывихи, все чаще стала учиться из дома. 8 класс Аня закрыла полностью, отставаний нет. А вот в 9-м оказалось сложно из-за ОГЭ.
«Она сдавала из дома допуск по русскому языку, за ней по видео наблюдали учителя, набрала 17 из 20 баллов. А как все закончилось, разрыдалась, ее колотило, голова болела. Это тепличные условия, а если в класс? Такой стресс для нее. Наверно не будет сдавать экзамены, откажемся. Я боюсь за ее здоровье, как бы не было последствий. Попробуйте бабушку 80-летнюю посадите сдавать экзамен, что с ней будет? Мало ли как нервы скажутся на ее состоянии», — рассказывает о проблеме Максим.
Аня хотела после гимназии поступить учиться в колледж, стать визажистом, но от мечты придется отказаться — без экзамена нельзя получить аттестат. Семья даже обращалась к детскому омбудсмену, а вдруг можно в порядке исключения выдать документ по текущим оценкам? Но, увы, нет. Порекомендовали позвать на экзамен врача, чтобы если вдруг что, Ане могли помочь.
«Не понятно почему нельзя пойти навстречу. Она никогда не будет ни хирургом, ни летчиком, ни космонавтом, где все это важно. У нас-то другая ситуация», — заключает отец школьницы.
Но Аня не унывает. Даже если не получится получить образование, она намерена продолжить учиться в Сети, а еще делиться знаниями с подписчиками. Их у девушки немало. На канале в YouTube больше 900 тысяч, но дохода это не приносит, зато решает другие вопросы — у Ани есть свой большой круг общения.
Хейтеров на ее канале почти нет, пользователи относятся к диагнозу блогера с пониманием, желают ей здоровья, творческих успехов.
«Я мечтаю путешествовать, хочу в Дубай попасть, и Москва мне очень нравится. А летать мне не совсем страшно, я очень люблю летать, волнительно так! С утра вещи собираешь, интересно. Но больше мне бы хотелось папе помочь, ему нужно зубы сделать. Он почти не может есть твердую пищу, а он орешки очень любит», — рассказывает Аня.
Аня Корчагина
У Максима мечты связаны исключительно с дочерью — чтобы она была здорова, насколько это возможно при таком диагнозе, и прожила как можно дольше.
«Мы живем по принципу, что надо быть счастливым в этом дне. Живы и хорошо, молю бога, чтобы завтра был новый день у дочери. Даже при всех этих проблемах можно жить и радоваться. Страшно только одно — скоро Ане 18 лет и не понятно, как решать дальше вопрос с лекарствами, с медициной. У нас мечта с Аней, переехать в Москву. Но не потому, что все тужа хотят, нам нравится Новосибирск. А потому что с ее болезнью без лечения нельзя, а оно только там. Я очень боюсь ее 18-летия, не ясно как будем жить дальше», — заключи Максим Корчагин.
Фото: соцсети
Комментарии